terça-feira, 21 de junho de 2011

E agora?

Homem, 32 anos, procura emergência cardiológica após episódio de pré-síncope precedida por palpitações taquicárdicas, de início e término súbitos, por cerca de 30 minutos, no repouso.
Nega qualquer comorbidade. Não faz uso de drogas ilícitas. Nega história familiar de DAC ou MS.


Trata-se de um ECG com elevação do ponto J de V1-V3 e padrão de disturbio de condução do ramo direito, com QTc normal, compatível com Síndrome de Brugada.

A Síndrome de Brugada foi descrita por Pedro e Josep Brugada em 1991-1992, em oito pacientes com morte súbita revertida nos quais foram observados os seguintes achados eletrocardiográficos :bloqueio de ramo direito e elevação do segmento ST nas derivações V1-V3.

A Síndrome de Brugada é caracterizada por:
a -elevação do segmento ST nas derivações precordias direitas acompanhadas por um distúrbio de condução pelo ramo direito;
b -coração anatomicamente normal;
c -taquiarritmias ventriculares com alto risco de morte súbita.

Os pacientes são geralmente homens jovens e é considerada uma CANALOPATIA.  Tem transmissão autossômica dominante, sendo ligada principalmente à mutação no gene SCN5A, o que causa disfunção nos canais de sódio.

Clinicamente manifesta-se por síncope e/ou morte súbita, relacionada a taquiarritmia ventricular maligna (taquicardia ventricular polimórfica auto-limitados, mas que pode degenerar para fibrilação ventricular). Os episódios mais comumente ocorrem em repouso e à noite durante o sono.
A morte súbita ocorre em torno dos 40 anos.
 
Outras variantes ECG:
 

O paciente em questão tem o ECG compatível, contudo para o diagnóstico da Síndrome, o ECG apenas não basta. Resta fazer o ECOCARDIOGRAMA para afastar cardiopatia estrutural e avaliar a presença de TV, como provável etiologia da pré-sincope ao esforço, o que pode ser feito com HOLTER 24h e TE.

Em confirmando ser a etiologia da síncope ou pré-síncope uma arritmia maligna, o CDI é o tratamento de escolha. Importante rastrear a doença nos parentes.


Marcia Cristina.

4 comentários:

  1. Sou síndrome de Brugada Márcia? Nevinha

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  2. Concordo com Dra. Nevinha. A elevação do ponto J de V1-V3, associada à inversão da onda T e ao pseudo-bloqueio de ramo direito, além do quadro clínico-epidemiológico, sugere bastante a Síndrome de brugada. Um estudo eletrofisiológico deve ser feito, além de uma minuciosa anamnese familiar. Caso confirmada a hipótese, um CDI poderia ser implantado. Valeu
    Cleobenysson C. Lima

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  3. Displasia arritmogenica de vd

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  4. Dra. Márcia, minha príncipa, cadê a resposta???
    Valeu

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